Лечение саркоидоза легкого

Саркоидоз носа: причины, симптомы, диагностика, лечение

Саркоидоз — общее заболевание, поражающее ретикулогистиоцитарную систему, протекающее в формах от самых легких, не влияющих на общее состояние организма, до тяжелых инвалидизирующих и даже смертельных форм. Известно под названием болезни Бека или болезни Бенье — Бека — Шауманна. Относится к системным заболеваниям с хроническим течением, характеризующееся образованием специфических гранулем в различных органах и тканях. Саркоидные гранулемы отличаются от туберкулезных главным образом отсутствием некротических изменений. В пораженных органах возможно развитие фиброза, приводящего к стойкому нарушению функций пораженных органов.

Причина саркоидоза окончательно не изучена. В конце 19 и первой половине XX в. это заболевание связывали с туберкулезом, однако эта гипотеза не нашла подтверждения. Неубедительными оказались и другие «теории» этиологии саркоидоза, например роль лепры, сифилиса, бериллия, микроскопических грибов, вирусов и т. д. По современным представлениям, саркоидоз является болезнью нарушенной иммунореактивности с особой реакцией организма на воздействие различных факторов окружающей среды.

Патологическая анатомия. Основной морфологический субстрат саркоидоза — это туберкулоидная гранулема, напоминающая туберкулезный бугорок. Главным в качественном и количественном отношении элементом этой гранулемы является эпителиоидная клетка. При типичной гистологической картине саркоидоза кожи в глубоких и средних отделах дермы обнаруживаются резко очерченные и отделенные от эпидермиса и друг от друга единичные гранулемы, состоящие почти исключительно из эпителиальных клеток с узким лимфоидно-клеточным ободком по периферии без признаков творожистого некроза. Часто в саркоидной гранулеме (отличие от туберкулезного бугорка) обнаруживаются кровеносные сосуды. Другим ее клеточным элементом являются гигантские клетки типа Лангханса, которые, в отличие от туберкулеза, встречаются не всегда и в небольшом количестве. Важное дифференциально-диагностическое значение имеет отсутствие в саркоидной гранулеме воспалительной зоны из полиморфно-ядерных лейкоцитов. Саркоидоз носа проявляется возникновением на коже плотных узелков голубоватого цвета, обсеменение которыми носит периодический характер и может продолжаться десятилетиями. Эти узелки имеют тенденцию к изъязвлению с образованием по окружности грануляционной ткани, в незначительном количестве может возникать их творожистый некроз, чем проявляется их сходство с узелками, возникающими при волчанке и лепре. При микроскопии слизистой оболочки носа обнаруживаются аналогичные узелковые образования бледно-голубого цвета, иногда изъязвившиеся в центре, с красноватой гранулематозной зоной по окружности. Иной раз саркоидные образования приобретают вид псевдополииозной ткани, суживающей просвет носовых ходов и являющейся причиной образования синехий между носовыми раковинами и перегородки носа. При этом отмечаются непрекращающаяся ринорея и частые небольшие носовые кровотечения.

В клиническом течении саркоидоза обычно прослеживаются фазы обострения и ремиссии. В период обострения болезни нарастает общая слабость, возникают миалгии, боли в суставах, увеличивается СОЭ, развиваются лейкопения, лимфоцитопения и моноцитоз. Возникающая при обострениях гиперкальциемия способствует появлению жажды, полиурии, тошноты и запоров. При легочной форме саркоидоза наиболее серьезными осложнениями являются сердечно-легочная недостаточность, глаукома, катаракта и др.

Диагноз саркоидоза носа устанавливают на основании отсутствия специфической микробиоты, характерных морфологических изменений как в носу, так и в других органах, а также клинической картины. Дифференцируют саркоидоз носа от других гранулематозов. При подозрении на саркоидоз обязательно рентгенологическое обследование груди (увеличение лимфатических узлов средостения, фиброз легочной ткани), УЗИ органов брюшной полости, развернутое исследование крови.

Лечение саркоидоза носа, несмотря на все многочисленные предложения (препараты мышьяка, висмута, ртути, золота, туберкулезный антиген, антибиотики, АКТГ, рентгенотерапия и т. п.), оказалось неэффективным или приносящим лишь временное улучшение.

В настоящее время в активной фазе capкоидоза лечение состоит в длительном (6 мес и более) применении глюкокортикоидов per os или местно (например, при поражении носа или глаз). Их назначают также при поражении сердца, легких, нервной системы и генерализованной форме. В комплексном лечении применяют также иммунодепрессанты, делагил, витамин Е. Одновременно проводят и симптоматическое лечение, в зависимости от локализации саркоидоза и возникающего синдрома (лечение дыхательной недостаточности, декомпенсированного легочного сердца, иссечение из полости носа синехий, хирургическое лечение осложнений саркоидоза глаз и др.).

Прогноз для жизни и трудоспособности при лечении в ранних стадиях благоприятный. Возможно выздоровление после первого курса гормональной терапии; у ряда больных возможны многолетние ремиссии. При поздних стадиях болезни лечение мало эффективно. Больные со стабильной сердечно-легочной недостаточностью и поражением нервной системы нетрудоспособны, прогноз для жизни у них ухудшается. Больные саркоидозом подлежат диспансерному наблюдению в противотуберкулезных учреждениях.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Лечение саркоидоза легких

Саркоидоз легких (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) — доброкачественное системное заболевание, в основе которого лежит поражение ретикулоэндотелиальной системы с образованием в легких эпителиоидно-клеточных гранулем без казеоза и перифокального воспаления, в дальнейшем рассасывающихся или трансформирующихся в соединительную ткань при отсутствии микобактерий туберкулеза.

Лечение саркоидоза легких

окончательно не разработано.

Основным в терапии саркоидоза легких является применение глюкокортикоидных препаратов.

Показания к применению глюкокортикоидных препаратов:

• генерализованные формы саркоидоза;
• комбинированное поражение различных органов;
• саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов при их значительном увеличении;
• выраженная диссеминация в легких, особенно лри прогрессирующем течении и явных клинических проявлениях заболевания.

Существует две схемы применения преднизолона.

Первая схема: больному дают преднизолон ежедневно по 20-40 мг в сутки в течение 3-4 месяцев, затем назначают по 15-10 мг в сутки еще 3-4 месяца, а в дальнейшем применяется поддерживающая доза — 5-10 мг в сутки на протяжении 4-6 месяцев; лечение длится, таким образом, 6-8 месяцев и более в зависимости от эффекта.

Вторая схема заключается в прерывистом применении преднизолона (через день). Лечение саркоидоза легких также начинают с дозы 20-40 мг в сутки, постепенно снижая ее. Эффективность этого метода достаточно высока и не уступает методике ежедневного приема преднизолона.

Прерывистое лечение назначают больным с плохой переносимостью преднизолона, при появлении побочных реакций, ухудшения в течении сопутствующих заболеваний (гипертонической болезни и др.).

При изначальном доброкачественном малоактивном течении саркоидоза, наличии благоприятной динамики в виде рассасывания диссеминации в легких и уменьшения размеров внутригрудных лимфатических узлов можно воздержаться от лечения 6-8 месяцев, систематически осуществляя наблюдение за больными. При появлении вышеназванных показаний следует начинать лечение преднизолоном.

В случае непереносимости даже небольших доз преднизолона, на ранних этапах болезни назначают нестероидные противовоспалительные средства.

В последние годы получило распространение комбинированное лечение саркоидоза легких: в течение первых 4-6 месяцев применяют преднизолон ежедневно или прерывистым методом, а затем нестероидные противовоспалительные средства — индометацин, вольтарен и др. В этот период при неполном рассасывании очаговых изменений в легких или продолжающемся увеличении внутригрудных лимфатических узлов возможно применение кеналога в виде инъекций 1 раз в 10-14 дней.

Длительное время обсуждается вопрос о необходимости противотуберкулезной терапии при саркоидозе в связи с тем, что до сих пор не отвергнута связь и близость этого заболевания с туберкулезом.

Показания к назначению противотуберкулезной терапии при саркоидозе:

• положительная (особенно гиперергическая) туберкулиновая реакция;
• обнаружение микобактерий туберкулеза в мокроте, жидкости бронхоальвеолярного лаважа;
• признаки присоединившегося туберкулеза, особенно с четкими клинико-рентгенологическими признаками.

Лечение саркоидоза должно начинаться в стационаре и продолжаться не менее 1-1.5 месяца. В дальнейшем лечение проводится амбулаторно.

Диспансерное наблюдение и амбулаторное лечение саркоидоза легких осуществляются в противотуберкулезном диспансере.

Диспансерное наблюдение ведется по двум группам учета:

1. активный саркоидоз;
2. неактивный саркоидоз, т.е. больные с остаточными изменениями после клинико-рентгенологической стабилизации или излечения саркоидоза.

Первая группа разделяется на две подгруппы:

• А — больные с впервые установленным диагнозом;
• Б — больные с рецидивами и обострениями после проведения основного курса лечения.

Больным 1А группы показаны лечение и активное наблюдение. Периодичность посещения диспансера — не реже 1 раза в месяц, а при амбулаторном лечении преднизолоном — 1 раз в 10-14 дней.

Общая продолжительность наблюдения при благополучном течении заболевания составляет 2 года (в течение первого года контрольное обследование проводится 1 раз 3 месяца, в течение второго года — 1 раз в 6 месяцев). При появлении обострения или рецидива заболевания больных переводят в 1Б группу и наблюдают до исчезновения активности процесса с теми же интервалами, что в подгруппе А.

Диспансерное наблюдение за больными 2 группы следует проводить в течение 3-5 лет. Они должны посещать противотуберкулезный диспансер 1 раз в 6 месяцев.

Терапия саркоидоза легких: медикаментозные и немедикаментозные методики лечения

Саркоидоз развивается на фоне гиперреакции иммунной системы на бактерии, вирусы или химические вещества. Иммунное воспаление приводит к образованию гранулем в различных органах (легких, лимфатических узлах, коже, глазах и др.). Поражение органов грудной клетки является наиболее типичным проявлением заболевания. Саркоидоз вызывает одышку, боль в груди и сухой кашель. В таком случае требуется медикаментозная терапия в сочетании с немедикаментозными методами. На данный момент полное излечение саркоидоза невозможно, но грамотно подобранная схема лечения уменьшает воспаление и облегчает симптомы. Комплексное лечение саркоидоза проводится в клиниках Германии, Турции, Швейцарии и других развитых стран.

Подтверждение диагноза

До разработки схемы лечения врач оценивает степень поражения внутренних органов. Начиная с общего осмотра (обследование кожи на предмет уплотнений или сыпи, обследование лимфатических узлов, аускультация сердца и легких и т. д.), врач переходит к более информативным инструментальным методам:

• Рентгенография органов грудной клетки позволяет визуализировать гранулему в легочной ткани и выявить увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Это самая простая и недорогая диагностическая процедура.
• КТ органов грудной клетки позволяет получить подробные изображения легких, сердца и внутригрудных лимфатических узлов в поперечном сечении. В некоторых случаях обследования при помощи КТ может быть достаточно для подтверждения диагноза.
• Функциональная диагностика легких позволяет оценить жизненную емкость легких и наличие или отсутствие дыхательной недостаточности. Во время процедуры пациент делает выдохи в спирометр — это устройство, которое измеряет скорость и объем выдыхаемого пациентом воздуха. Как правило, при саркоидозе функциональные показатели легких ухудшаются.
• Бронхоскопия — это прямое обследование внутренней поверхности легких и дыхательных путей. Бронхоскоп, небольшая гибкая трубка с миниатюрной камерой и источником света, вводится через рот или нос. Для более комфортного проведения процедуры может выполняться местная анестезия.
• Трансбронхиальная игольная аспирация под контролем эндобронхиального ультразвукового исследования (EBUS-TBNA) похожа на бронхоскопию, за исключением того, что она дополняется ультразвуковым исследованием и биопсией. Процедура EBUS-TBNA с большей вероятностью позволяет установить точный диагноз, чем обычная бронхоскопия.
• Биопсия — это забор образца пораженной легочной ткани для последующего микроскопического исследования. Обычно биопсия проводится во время бронхоскопии или процедуры EBUS-TBNA.

Дополнительно могут проводиться лабораторные анализы (например, общий анализ крови, анализ крови на витамин D и ангиотензинпревращающий фермент). Эти обследования не подтверждают диагноз, но полезны для оценки общего состояния пациента и определения прогноза.

Консервативное лечение

В большинстве случаев лечение саркоидоза начинается с наблюдения в динамике, поскольку симптомы болезни могут пройти самостоятельно при ослаблении патологической реакции со стороны иммунной системы. При выраженном иммунном воспалении назначаются иммунодепрессанты.

Кортикостероиды. Наиболее распространенным препаратом из этой фармакологической группы является преднизолон, неспецифическое противовоспалительное средство. На старте терапии Ваш врач может назначить более высокую дозировку преднизолона, чтобы контролировать воспалительный процесс эффективнее. Как только состояние улучшится, дозировка препарата будет постепенно снижаться, с переходом на поддерживающую.

Метотрексат, азатиоприн, гидроксихлорохин и микофенолат являются нестероидными иммунодепрессантами. Эти препараты блокируют различные стадии пролиферации и репродукции иммунных клеток. Таким образом, иммунная реакция ослабевает и воспаление становится менее выраженным. Некоторые из этих препаратов, например метотрексат, можно применять одновременно с преднизолоном или вместо него.

Инфликсимаб и адалимумаб — химерные моноклональные антитела, которые предотвращают повреждение легких при помощи блокирования фактора некроза опухоли-альфа (TNF-α). Инактивация TNF-альфа приводит к подавлению синтеза провоспалительных цитокинов на местном и системном уровнях. В результате воспалительный процесс становится менее выраженным, и качество жизни пациента улучшается.

Продолжительность лечения может быть разной. Некоторые люди принимают препараты в течение нескольких лет, другим требуется более продолжительная терапия. Основной целью лечения является профилактика осложнений саркоидоза, например, инфекционных поражений легких, катаракты, почечной недостаточности и т. д., а также улучшение качества жизни пациента.

Немедикаментозные методы лечения и модификация образа жизни

После достижения частичной или полной ремиссии на первый план выходят профилактические меры. Люди с саркоидозом могут продолжать вести обычную жизнь и не ограничивать себя в физической активности. Следуя простым рекомендациям, пациент с саркоидозом может избежать обострения заболевания:

1. Откажитесь от курения и употребления табачных изделий. Хотя курение и не вызывает саркоидоз, оно ухудшает функцию легких.
2. Избегайте контактов с химикатами, токсичными веществами или пылью, которые могут привести к повреждению легких. Если избежать этого нельзя, используйте респираторы или дыхательные фильтры.
3. Ограничьте употребление богатых кальцием продуктов и витамина D, отдавайте предпочтение свежим фруктам и овощам.
4. Будьте физически активными, уделите внимание пульмонологической реабилитации.
5. Обеспечьте себе 6-8 часов сна каждую ночь.

Кроме того, Вам стоит проходить регулярные медицинские обследования. Обязательно посещайте врача по меньшей мере один раз в год или чаще, при развитии неблагоприятных симптомов.

Оптимальное лечение саркоидоза с Booking Health

Лечение саркоидоза подразумевает не только профилактические меры и консервативную терапию, но и трансплантацию легких (в тяжелых случаях), поэтому люди могут обращаться за специализированной медицинской помощью в зарубежные клиники. Например, лечение в Германии включает полный спектр диагностических и терапевтических процедур, начиная от постановки точного диагноза и заканчивая проведением комплексной пульмонологической реабилитации.

Те пациенты, которые не имеют опыта лечения за рубежом, могут воспользоваться помощью Booking Health, профессионального международного оператора медицинского туризма. Компания Booking Health предоставляют следующие услуги:

• Помощь в выборе клиники на основании ежегодного квалификационного профиля
• Прямая коммуникация непосредственно с Вашим врачом
• Запись на прием на удобную для вас дату
• Предварительная подготовка программы лечения
• Обеспечение выгодной стоимости лечения, без надбавок и дополнительных комиссий для иностранных пациентов (экономия до 50%)
• Оформление медицинской страховки на сумму 200 000 евро сроком действия 4 года
• Контроль медицинской программы на всех этапах
• Помощь в приобретении и пересылке лекарств
• Коммуникация с медицинским учреждением после завершения программы лечения
• Контроль счетов и возврат неизрасходованных средств
• Организация дополнительных обследований
• Бронирование отелей и авиабилетов, организация трансфера

Чтобы начать подготовку к лечению за границей, просто заполните форму «Отправить запрос» на официальном сайте компании Booking Health.

Выбирайте лечение за рубежом и Вы, несомненно, получите отличный результат!

Авторы: Доктор Надежда Иванисова, Доктор Сергей Пащенко

Читайте:

Почему Booking Health — Вопросы и ответы

Как не ошибиться в выборе клиники и специалиста

7 причин доверять рейтингу клиник на сайте Booking Health

Booking Health — Стандарты качества

Отправить запрос на лечение